2007-2018 yılları arasında pediatrik immünoloji-allerji bilim dalında geçici veya sınıflandırılamayan hipogamaglobulinemi tanısı ile izlenen hastaların klinik immünolojik ve laboratuar özelliklerinin değerlendirilmesi
No Thumbnail Available
Files
Date
2020
Authors
Journal Title
Journal ISSN
Volume Title
Publisher
Tıp Fakültesi
Abstract
Süt çocuğunun geçici hipogamaglobulinemisi; spesifik antikor yanıtlarında sorun olmaksızın bebeklerde fizyolojik hipogamaglobulinemi durumunun uzamasıdır. Dört yaş üzerinde hipogamaglobulinemisi devam eden olgular sınıflandırılamayan hipogamaglobulinemi olarak isimlendirilir. Bu çalışmada, 2007-2018 yılları arasında Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk İmmünoloji-Allerji Bilim Dalı'na başvuran ve geçici veya sınıflandırılamayan hipogamaglobulinemi tanısı alan 318 olgunun; klinik ve immünolojik özelliklerinin incelenmesi, hastaların prognozlarının ve immünglobulinlerinin normale dönüş yaşlarının belirlenmesi amaçlandı. Olguların %44,3'ünü süt çocuğunun geçici hipogamaglobulinemisi, %55,7'sini sınıflandırılamayan hipogamaglobulinemi olgularının oluşturduğu görüldü. Sınıflandırılamayan hipogamaglobulinemi tanısı ile takip edilen hastaların %27'sinin izlemde hipogamaglobulinemisi düzeldi. Hastalarda semptomların başlangıç yaşları median 7 ay (1-30 ay), tanı yaşları median 18 ay (6-36ay) olduğu görüldü. SHG tanılı olguların tanı yaşlarının daha büyük olduğu ve semptomların başlangıcından tanıya kadar geçen sürenin daha uzun olduğu görüldü (p<0,001). Hastaların en sık başvuru şikayetleri tekrarlayan enfeksiyondu (%96). İkinci sıklıkta olguların %58'inde allerjik semptomların olduğu görüldü. Hastaların tanı anında İgG düşüklüğüyle birlikte; İgM ve İgA düşüklüğü SHG tanılı hastalarda SÇGH tanılı hastalara göre daha fazlaydı (p<0,001). Hastaların %25'inin tanı anında tüm immunoglobulin değerleri yaşa göre düşüktü. Olguların %76'sı antibiyotik profilaksisi almıştı. SHG tanılı hastaların daha fazla profilaksi aldığı görüldü (p=0,008). İg replasmanı verilen hastamız yoktu. Hastaların izlem süresi ortalama 36,8 ± 21,7 (min-max:6-132) aydı. Çalışma süresinde SHG tanılı 177 olgunun %27'sinin (n=48) ig düzeyleri normal aralıkta izlendi. Geriye kalan olguların % 14,6'sında (n=26) İzole İgM düşüklüğü, % 11,8'inde (n=21) izole İgA düşüklüğü görüldü. SÇGH ve SHG olguları birlikte değerlendirildiğinde immünglobulin değerleri normale gelen 189 olgunun %90'ı (n=171) 6 yaştan önce düzelmişti. Sonuç olarak SÇGH ön tanılı olgularda hipogamaglobulineminin düzelmesi çoğunlukla altı yaşından önce olmaktadır. Tanı anında hangi hastanın düzeleceğini ve SÇGH tanısı alacağını tahmin etmemizi sağlayacak bir test yoktur, bu nedenle düzelmeyen olgularda diğer PİY'lerin dışlanması ve komplikasyonların önlenmesi açısından olguların düzenli aralıklarla klinik ve immünolojik olarak değerlendirilmesi önemlidir. Anahtar kelimeler: Antikor eksiklikleri, geçici hipogamaglobulinemi, primer immün yetmezlik
Description
Keywords
Antikor eksiklikleri, geçici hipogamaglobulinemi, primer immün yetmezlik