Trombotik trombositopenik purpurada prognostik faktörler
No Thumbnail Available
Files
Date
2020
Authors
Journal Title
Journal ISSN
Volume Title
Publisher
Tıp Fakültesi
Abstract
Giriş ve Amaç: Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP), mikroanjiopatik hemolitik anemi, ciddi trombositopeni, disemine mikrovasküler trombüs ilişkili organ iskemisi ile karakterize nadir ve yaşamı tehdit eden bir trombotik mikroanjiopatidir. Plazma değişiminin tedavide kullanılmaya başlanmasından beri mortalite önemli ölçüde azalmış olsa da, TTP'nin halen hastane içi mortalite ve morbidite açısından yüksek risk taşıdığı yaygın olarak kabul görmektedir. Literatürde mortaliteyi etkileyen faktörleri araştıran çalışmalar olmakla birlikte, mortaliteyi tahmin etmek için yaygın olarak kullanılabilecek standardize bir prognostik model hala bulunmamaktadır. Bu çalışmada, hastaların klinik ve laboratuvar özellikleri, kullanılan tedavi modaliteleri ve hastalık seyri boyunca gelişen komplikasyonlar taranarak mortalite, tedavi yanıtı, erken ve geç relaps üzerindeki etkilerinin araştırılması planlanmıştır. Materyal – Metod: Çalışmamıza 18 yaşından büyük, TTP tanısı ile plazmaferez tedavisi görmüş olan 77 hasta dahil edildi. Hastalara ait yaş, araştırmaya dahil edilen ek komorbiditeleri, TTP etyolojisi, klinik özellikleri, hasta kabulü ve takibindeki trombosit, hemoglobin, kreatinin, albümin, LDH, INR, aPTT düzeyleri, uygulanan terapötik plazma değişimi işlem sayıları, diğer tedavi modaliteleri, tedavi süresince laboratuvar değerlerindeki değişiklikler, takip süresinde gelişen tromboz, intrakraniyel kanama, akut böbrek hasarı, inme, myokard enfarktüsünün dahil olduğu klinik bilgiler, ADAMTS13 aktivitesi ve inhibitör düzeyleri ve tedavi yanıtları değerlendirildi. Her hasta için Rose Skoru hesaplandı. Elde edilen veriler istatistiksel olarak karşılaştırıldı. Bulgular: Çalışmada toplam 77 hastaya ait veriler değerlendirildi. Hastaların 37'si erkek (%48,1) ve 40'ı kadın idi (%51,9). Hastaların yaş ortalaması 49,317,5 yıl olarak bulundu. TTP'ye ilişkili ölüm görülen ve görülmeyen hastaların cinsiyet dağılımı benzerdi (p=0,418). Eksitus olan hastalarda ortanca yaş 63 (19-84), olmayan hastalarda 48,2 (18-85) olarak bulundu, ancak fark istatistiksel olarak anlamlı değildi. Kronik hastalıkları ve kardiyovasküler risk faktörleri değerlendirildiğinde, kronik hastalıklar ile eksitus arsında anlamlı ilişki yoktu, obez hastalarda mortalite daha yüksek oranda görüldü (p=0,015). Ayrıca sigara içenlerde de mortalite anlamlı olarak daha yüksekti (p<0,001). ADAMTS13 testleri ve TTP etyolojisi ile mortalite arasında anlamlı ilişkili bulunmadı. Klinik özellikler incelendiğinde, Renal ve nörolojik semptom ve bulgusu olanlarda mortalite daha yüksekti (p değerleri sırasıyla 0,031 ve 0,013). Ayrıca, TTP pentadı görülmesi, mortalite ile anlamlı olarak ilişkiliydi (p=0,001). Laboratuvar parametreleri değerlendirildiğinde, hemoglobin düzeyi eksitus olanlarda daha düşük ve kreatinin ve LDH düzeyleri daha yüksekti. Uygulanan plazmaferez sayısı eksitus olan hastalarda daha düşük olmakla birlikte istatistiksel olarak anlamlı değildi. Tedavi sonrasında trombosit sayıları 100.000 ve 150.000 10^9/L olan ve LDH normalize olan hastalarda mortalite anlamlı olarak daha düşük bulundu (p<0,001). Trombosit sayısı 50.000 10^9/L üzerine çıktığında hemoglobin ve albümin değerleri daha yüksek ve LDH ve kreatinin değerleri daha düşük olan hastalarda mortalite daha düşüktü. Trombosit infüzyon sayısı ve Rose skoru daha yüksek olan hastalarda mortalite anlamlı olarak daha yüksekti (p<0,001). Takip süresinde akut böbrek hasarı ve myokard enfarktüsü gelişimi, mortalite ile anlamlı olarak ilişkiliydi (p<0,001). İlk epizotta tam ve parsiyel yanıt elde edilen hasta sayısı 67 (%87) olarak bulundu. Dahil edilen laboratuvar ve klinik parametreler ile erken ve geç relaps arasında anlamlı ilişki gösterilemedi. Tartışma: Çalışmamızda TTP ile ilişkili mortalitenin, hastaların başvuru sırasındaki klinik ve laboratuvar özellikleri ile birlikte önceden var olan ek komorbiditeleri, kardiyovasküler risk faktörleri ve hastaların takibi süresince laboratuvar parametrelerindeki değişiklikler ve gelişen klinik olaylar ile ilişkili olduğu gösterilmiştir. TTP hastalarının takibi sırasında ek komorbiditeler ve kardiyovasküler risk faktörleri detaylı olarak değerlendirilmelidir. Gelecekte geliştirilecek prognostik skorlama sistemlerine tedavi başlangıcı sonrasında değişen laboratuvar parametreleri ve takip süresinde gelişen komplikasyonların dahil edilmesi düşünülebilir.
Description
Keywords
Genler-ADAMTS, Plazma, Purpura